Наследственная гемолитическая анемия

Наследственная гемолитическая анемия

Наследственная гемолитическая анемия, связанная с нарушением состава жирных кислот мембраны, с признаками комплементчувствительности эритроцитов Под нашим наблюдением находилась больная с наследственной гемолитической анемией, связанной с нарушением состава жирных кислот эритроцитов. Особенностью заболевания было наличие у больной комплементчувствительности эритроцитов, признака, характерного для приобретенной формы гемолитической анемии — болезни Маркиафавы — Микели. У больной имелась картина внутрисосудистого гемолиза. Больная М-ва, 7 лет, русская В течение 3 лет находится под наблюдением нашей клиники.

Анемия выявлена уже в родильном доме, через месяц было обнаружено увеличение селезенки, ежегодно госпитализировалась по нескольку раз. Анемия выявлена уже в родильном доме, через месяц было обнаружено увеличение селезенки, ежегодно госпитализировалась по нескольку раз. Содержание гемоглобина поддерживалось на уровне 6—7 г% частыми гемотрансфузиями. Многочисленные попытки лечить девочку предиизолоном оказались безуспешными. В 1969 г девочка была исследована в нашей клинике амбулаторно. Установлена несфероцитарная гемолитическая анемия с неясным дефектом эритроцитов.

Для более подробного исследования в 1972 г. была госпитализирована По физическому и умственному развитию ребенок соответствует своему возрасту. Имеет место изменение конфигурации черепа, вдавленная переносица, неправильный рост зубов, высокое верхнее небо, укороченный мизинец, как это бывает при других наследственных гемолитических анемиях, проявившихся в раннем детстве. Над всей поверхностью сердца выслушивается систолический шум. Селезенка выступает из-под края ребер ной дуги на 7 см, ее размер по Курлову 7—12—21. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, размер по Курлову 12—10—9.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите самый большой кружок: