Изменение состава жирных кислот мембраны эритроцитов при болезни Маркиафавы — Микели

Изменение состава жирных кислот мембраны эритроцитов при болезни Маркиафавы — Микели

Во время пребывания в клинике неожиданно была обнаружена гемосидеринурия. Содержание свободного гемоглобина плазмы оказалось увеличенным до 41 мг%. Прямая и непрямая пробы Кумбса и «перекрестная» сахарозная проба на гемолизины были отрицательными. Обычная сахарозная проба была постоянно положительная (6—8%), а проба Хема — отрицательная. Активность ацетилхолинэстеразы эритроцитов нормальная (5,8 мг ацетилхолина на 1 мл эритроцитов).

Активность ацетилхолинэстеразы эритроцитов нормальная (5,8 мг ацетилхолина на 1 мл эритроцитов). Дифференциальный диагноз приходилось проводить между врожденной болезнью Маркиафавы — Микели (кстати, до сих пор не описанной) и неизвестной пока формой наследственной гемолитической анемии с внутри- сосудистым гемолизом и дефектом эритроцитов, подобным дефекту при болезни Маркиафавы — Микели. Против болезни Маркиафавы — Микели говорят явные признаки наследственной патологии, нормальный уровень ацетилхолинэстеразы в эритроцитах, отрицательная Проба Хема, отсутствие панцитопении и реакций на трансфузии свежей крови. Учитывая полученные нами данные об изменении состава жирных кислот мембраны эритроцитов при болезни Маркиафавы — Микели (Я. И Идельсон, В И Бенисович, М М Левачев, 1973), решено было исследовать у больной липиды сыворотки и эритроцитов.

Исследования были проведены М М Левачовым (Институт питания АМН СССР). Содержание лецитина, холестерина, p-липопротеинов в сыворотке и жирных кислотах не отличалось от нормы. В эритроцитах соотношение между фосфолипидными фракциями: лецитином, фосфатидилсерином, лизолецитином и фосфатидилзганол- амином оказалось нормальным.

При исследовании жирных кислот (табл 3) количество арахидоновой кислоты, состоящей из 20 атомов углерода и имеющей четыре двойные связи, оказалось сниженным по сравнению с донорами, получавшими такую же диету, на 30%.

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Еще не оценили)
Загрузка ... Загрузка ...

Оставить комментарий

Почта (не публикуется) Обязательные поля помечены *

Вы можете использовать эти HTML теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

Подтвердите, что Вы не бот — выберите самый большой кружок: